Hipokalemia Periodik Paralisis (HPP) merupakan kelainan neuromuskular yang ditandai oleh kelemahan otot rangka yang bersifat periodik dan dapat menyebabkan kegagalan otot pernapasan hingga kematian. Prevalensi HPP adalah 1 dalam 100.000 kasus. Kelemahan otot tergantung pada perubahan kadar kalium serum (<3.5 mmol/dL) yang dapat disebabkan oleh penyebab primer atau sekunder. Penyebab primer umumnya bersifat autosomal dominan, sedangkan penyebab sekunder diantaranya adalah penggunaan diuretik, kehilangan dari saluran pencernaan, renal tubular acidosis (RTA), hiperaldosteronisme primer, Syndrome Barter, hipertiroid dan hiportiroid.
Asidosis tubulus renal mengacu pada defek transport yang ditandai oleh ketidakmampuan ginjal mengekskresikan asam (H+) dan reabsorpsi bikarbonat (HCO3–) dengan sindrom klinis metabolik asidosis dengan anion gap normal, hiperkloremia, dan gangguan pengasaman urin. Asidosis tubulus renal dapat disebabkan oleh penyebab primer oleh karena mutasi genetik atau penyebab sekunder (didapat). Asidosis tubulus ginjal dapat terjadi sebagai gangguan primer atau dapat dikaitkan dengan berbagai gangguan sistemik seperti Sjogren檚 Syndrome, Systemic Lupus Erythematosus (SLE), kelainan tiroid.
Wanita usia 58 tahun rujukan dari RS Soewandi dengan hipokalemia dan hipotiroid. Pasien mengeluh lemah pada lengan dan kaki sejak 1 hari terakhir. Riwayat hipotiroid sejak 3 tahun terakhir dan masih rutin dalam pengobatan. Dalam 3 tahun terakhir pasien dirawat sebanyak 7x dengan keluhan hipokalemia berulang tanpa didahului oleh keluhan muntah atau diare sebelumnya. Pemeriksaan fisik : T : 110/70, Nadi 98x/m, Suhu 36,8C, RR 20x/m. Kekuatan Motorik 2 pada keempat ekstremitas. Refleks patologis negatif. EKG : AV blok derajat 1. Laboratorium: hipokalemia (K 2.3 mmol/L), analisa gas darah : Asidosis Metabolik ( ph 7,26, pCO2 25, HCO3 11,5, Base Excess -11,5) dengan anion gap normal 13,8 meq/L, pH urin 8.0, anion gap urin : 41 mmol/h. FT4 1.89 ng/dL, TSH 1.21 IU/mL. Anti TPO 20.6 IU/mL, ANA profile : positif kuat SS-A (Ro), Ro-52, SS-B (La) yang mengarah pada Sjogren檚 Syndrome dan Systemic Lupus Erythematosus.
Berdasarkan kriteria diagnostik American European Consensus Group Criteria of Sjogren’s syndrome, pasien ini hanya memiliki gejala okular (mata kering), gejala oral (mulut kering), dan autoantibodi Anti-SSA (Ro) dan Anti-SSB (La) positif. Pada pasien ini, beberapa pemeriksaan untuk menyingkirkan kemungkinan SLE, rheumatoid arthritis, dan tes yang mendukung diagnosis sindrom Sjogren tidak dapat dilakukan, termasuk tes ANA, faktor rheumatoid, tes Schirmer, biopsi kelenjar ludah.
Quadriparesis adalah kondisi neurologis yang ditandai dengan kelemahan pada keempat anggota badan. Penatalaksanaan quadriparesis pada HPP Pemberian kalium klorida 0,5-1,0 mEq/kg yang dapat meningkatkan kekuatan motorik pada keempat ekstremitas. Kembalinya konsentrasi kalium ke tingkat normal menjaga keseimbangan gerbang saluran ion kation dan anion dalam proses eksitasi dan penghambatan sel otot.
Berdasarkan gejala hipokalemia, kelemahan pada keempat ekstremitas, asidosis metabolik dengan anion gap normal, anion gap urin positif, dan pH urin basa, pasien didiagnosis dengan hipokalemia periodik dan asidosis tubulus ginjal. Adanya keluhan objektif mata kering dan mulut kering selama lebih dari 3 bulan, autoantibodi anti-SSA (Ro) anti-SSB (La) positif dapat diduga mengarah pada sindrom Sjogren. Pasien ini memerlukan pemeriksaan lebih lanjut untuk menyingkirkan diagnosis SLE, rheumatoid arthritis, dan pemeriksaan tambahan yang mendukung diagnosis sindrom Sjogren termasuk biopsi kelenjar ludah, tes Schirmer.
Penulis: Prof. Dr. Aryati, dr., MS., Sp.PK (K)
Informasi detail dari riset ini dapat dilihat pada tulisan kami di:
