Vaskulitis urtikaria (VU) ditandai dengan lesi urtikaria yang bertahan lama selama lebih dari 24 jam, dimana kemudian meninggalkan lesi hiperpigmentasi kehitaman. Mekanisme patofisiologi berbeda dengan urtikaria umum, karena VU mengalami cedera inflamasi pembuluh kecil kulit yang secara histopatologi menunjukkan vaskulitis leukositoklastik. Manifestasi selain pada kulit dapat meluas secara sistemik. Prevalensi vaskulitis urtikaria pada pasien dengan lesi urtikaria kronis diperkirakan dari 3% sampai 20%. Etiologi VU sering tidak diketahui. Namun dikaitkan dengan obat-obatan tertentu, infeksi, otoimun, gangguan myelodysplastic, dan keganasan.
Infeksi Streptococcus grup A (GAS) telah dilaporkan berhubungan dengan vaskulitis urtikaria, yang disebut penyakit pasca-streptokokus. Ditengarai berkaitan dengan mimikri molekuler yang menyebabkan deposit kompleks imun (hipersensitifitas tipe III), vaskulitis pasca-streptokokus adalah komplikasi non-supuratif dari infeksi GAS.
Meskipun VU jarang terjadi pada anak-anak, dan merupakan suatu keadaan dengan kondisi yang harus cepat ditangani, pendekatan diagnosis VU berfokus pada penentuan kemungkinan penyebab, penyakit sistemik yang mendasari, dan pemilihan pengobatan, sehingga mencegah komplikasi yang akan timbul.
laki-laki usia 13 tahun dengan keluhan utama gatal. Terdapat bentol merah di seluruh tubuh 4 hari terakhir disertai edema kelopak mata dan bibir, nyeri sendi di kedua lutut, siku, dan pergelangan kaki (disertai bengkak) yang kelamaan bertambah parah sehingga sulit berjalan, selain itu terdapat juga demam, nyeri, dan lelah. Rasa gatal semakin menghebat, dan bentol semakin melebar, gelap, dan menyakitkan. Bentol menetap dan lama-kelamaan menghitam. Pada hari keempat perut terasa sakit, mual dan kadang muntah.
Terdapat riwayat sakit tenggorokan, batuk, dan demam seminggu sebelum keluar bentol. Gejala ini baru pertama kali muncul, tidak terdapat riwayat keluarga dengan gejala sama, tidak terdapat riwayat konsumsi obat jangka panjang, dan tidak terdapat riwayat infeksi kronis, penyakit alergi, keganasan, maupun otoimun. Pemeriksaan fisik menunjukkan lesi urtikaria luas menetap > 24 jam, gatal bercampur nyeri dan sensasi terbakar. Pada lengan, dada, dan punggung terdapat lesi urtikaria multipel dengan bentol indurasi klasik, yang lama-kelamaan menjadi purpura atau hiperpigmentasi. Lesi urtikaria multipel juga terdapat pada tungkai dan kakinya, dengan bentol klasik biru kemerahan hingga ungu, pola sianotik seperti jaring menyerupai lesi livedo reticularis yang lama-kelamaa menjadi purpura atau hiperpigmentasi.
Laboratorium abnormal pada hemoglobin 17,7g/dL, neutrofilia 76%, trombositosis 632000/饾渿L, laju sedimentasi eritrosit 15mm/jam, protein c-reaktif (CRP) 6,7mg/dL, prokalsitonin 1,507ng/mL, antistreptolisin O (ASTO) 440IU/mL. Tes anti nuklear antibodi (ANA), C3, dan C4 normal. Infeksi paska streptokokus terbukti dengan ASTO yang tinggi. Ekokardiografi menunjukkan regurgitasi mitral ringan, regurgitasi trikuspid ringan, dan regurgitasi paru ringan dengan fraksi ejeksi 68,49%, namun tidak memenuhi kriteria valvulitis rematik. Biopsi lesi kulit menggambarkan: epidermis yang spongiosis; vesikel pityriasiform mengandung neutrophil; papila dermal edematous dengan infiltrasi neutrofil dan limfositik; dermis menunjukkan vaskulitis neutrofilik dengan infiltrat luas sel neutrofil dinding pembuluh kapiler, dermis superfisial ke epidermis dan terdapat vaskulitis leukositoklastik (LCV) terlihat. Temuan ini konsisten dengan vaskulitis urtikaria.
Pengobatan diberikan cetirizine, ibuprofen, dan ampisilin saat awal lalu diganti eritromisin oral. Pada hari ke-3 diberikan prednison 1 mg/kg/hari karena muncul kembali lesi urtikaria di wajah dan dada. Keesokan harinya, urtikaria pada tungkai dan kakinya mulai memudar di beberapa area dan sembuh dengan lesi purpura dan hiperpigmentasi. Pada hari ke-8, tidak ada lesi urtikaria baru, terjadi perbaikan, tanpa gatal maupun sensasi terbakar/nyeri, gejala gastrointestinal dan sendi membaik, dan pasien dipulangkan. Eritromisin dilanjutkan selama 10 hari setelah keluar untuk memastikan pemberantasan infeksi dan mencegah komplikasi infeksi streptokokus lebih lanjut. Satu bulan kemudian, bintil, ruam, dan purpura menghilang, tetapi masih meninggalkan lesi hiperpigmentasi. Setelah 6 bulan tidak terdapat gejala VU berulang maupun gejala sistemik lainnya, hiperpigmentasi hilang, dan pasien tidak terdapat keluhan
Penulis : Azwin Mengindra Putera, dr, SpA(K)
Informasi detail dari riset ini dapat dilihat pada tulisan kami di:
Ida Bagus Ramajaya Sutawan, Azwin Mengindra Putera, Zahrah Hikmah, Anang Endaryanto (2023). Urticarial vasculitis associated with post-streptococcal disease in children: a case report. Bali Medical Journal (Bali MedJ), 12(1): 501-505
