Trombosis vena dalam atau deep vein trombosis (DVT) merupakan suatu penyakit yang ditandai dengan adanya pembentukan trombus dan disertai dengan adanya respon inflamasi pada vena dalam atau profunda. Phlegmasia berasal dari istilah Yunani, phlegma, yang berarti peradangan. Phlegmasia telah digunakan dalam berbagai literatur medis sehubungan dengan kasus ekstrim DVT ekstremitas bawah yang menyebabkan iskemia tungkai kritis dan kemungkinan kehilangan tungkai. Phlegmasia cerulea dolens (PCD) adalah bentuk trombosis vena dalam ekstrim yang diakibatkan oleh oklusi trombotik yang luas pada vena mayor dan vena kolateral ekstremitas. Hilangnya aliran vena meningkatkan tekanan kompartemen sehingga PCD sering dikaitkan dengan sindrom kompartemen ekstremitas. Phlegmasia Cerulea Dolens pertama kali ditemukan oleh Jonathan Towne, seorang ahli bedah vaskular di Milwaukee, yang juga orang pertama yang melaporkan “sindrom bekuan putih” atau Heparin Induced Trombositopenia (HIT). Kondisi ini awalnya ditandai dengan nyeri hebat mendadak, edema, dan sianosis pada ekstremitas yang disebabkan oleh iskemia jaringan. Insidensi PCD terutama terjadi di ekstremitas bawah, ada beberapa kasus yang dilaporkan dapat terjadi pada ekstremitas atas.
Pasien Ny. S. perempuan berusia 65 tahun. Pasien datang dengan keluhan nyeri tungkai bawah kiri mendadak sejak 1 hari sebelum masuk rumah sakit. Nyeri disertai bengkak, bengkak dimulai dari paha hingga ke bawah lutut, disertai kebiruan di tungkai kiri. Pasien dibawa ke RSU Wonolangan kemudian dirujuk RS Dr. Soetomo untuk penanganan lebih lanjut. Riwayat hipertensi 2 tahun ini, tidak rutin minum obat. Riwayat diabetes mellitus, penyakit jantung, dan keluhan serupa sebelumnya disangkal.
Dari pemeriksaan fisik didapatkan keadaan umum lemah dengan GCS E4V5M6. Tanda vital; tekanan darah (TD) 92/50 mmHg on support norepinefrin (NE) 50ng/kgBB/min, nadi 97x/menit reguler, frekuensi nafas 30x/menit, saturasi O2 97潞C, dan VAS 8/10. Dari pemeriksaan kepala leher tidak didapatkan anemia, icterus, sianosis maupun dyspnea, JVP tidak meningkat. Dari pemeriksaan jantung: ictus cordis teraba di ICS V MCL sinistra, S1 S2 tunggal, tidak didapatkan murmur, gallop maupun ekstasistole. Pemeriksaan paru dan abdomen dalam batas normal. Pada pemeriksaan ekstremitas bawah regio femoralis, cruris et pedis sinistra didapatkan edema mulai pangkal paha kiri hingga ke distal, marmorata (+), bullae (+), motoric (+). Didapatkan perabaan hangat sampai genu, CRT > 2s, dan sensorik menurun. Status vaskular ekstemitas inferior pasien. Perhitungan Wells score didapatkan 3 poin.Dari gambaran elektrokardiografi (EKG) didapatkan irama sinus 80x/m, axis frontal normal, axis horizontal normal. Dari foto thoraks didapatkan kurang inspirasi kesan kardiomegali, pelebaran mediastinum dan efusi pleura minimal kiri.
Phlegmasia cerulea dolens (PCD) merupakan bagian dari spektrum klinis dari DVT yang dapat berupa PAD hingga gangren vena. Trombosis vena akut dan masif menyebabkan obstruksi drainase vena ekstremitas dan dikaitkan dengan tingkat morbiditas yang tinggi. Pasien biasanya datang dapat dengan nyeri hebat mendadak, edema, sianosis, gangren vena, dan/atau sindrom kompartemen yang mengganggu suplai arteri, sehingga sering terjadi kolaps sirkulasi dan syok. Timbulnya gejala mungkin bertahap atau fulminan. PAD mendahului PCD pada 50-60% kasus. Keganasan merupakan faktor pemicu paling umum dan terjadi pada sekitar 20-40% kasus. Faktor risiko lainnya yaitu riwayat trombofilia, pembedahan, trauma, vena cava filter, dan kehamilan, yang kesemuanya merupakan faktor risiko tipikal untuk thrombosis. Sekitar 10% pasien merupakan PCD idiopatik. Pada ekstremitas bawah, keterlibatan sisi kiri 3-4x lebih sering daripada sisi kanan. Insidensi PCD ekstremitas atas lebih jarang, yakni hanya kurang dari 5% pasien. Meskipun jarang, phlegmasia adalah kondisi yang mengancam jiwa.
Pemberian antikoagulan sistemik pada awal sebelum dilakukannya Tindakan trombolisis sangatlah penting. Pilihan antikoagulasi sistemik awal adalah dengan Unfractionated heparin (UFH) intravena. Preferensi pemberian UFH IV sebagai antikoagulan awal didasarkan pada pengalaman klinis dan kurangnya data untuk mendukung low molecular weight heparin (LMWH) atau antikoagulan oral dalam populasi ini. Pemberian heparin juga lebih menguntungkan karena dapat dihentikan segera bila adanya keputusan dibuat untuk lanjutkan dengan trombolisis atau trombektomi. Setelah ancaman iskemia teratasi, terapi dapat dilanjutkan dengan antikoagulan oral selama minima tiga bulan. Pemiberian terapi antikoagulan jangka panjang lebih bersifat individual sesuai dengan klinis pasien.
Phlegmasia cerulea dolens merupakan salah satu bentuk DVT yang ekstrim menyebabkan pembengkakan sianotik yang menyakitkan pada anggota tubuh karena massif DVT. Ini pada akhirnya dapat menyebabkan gangren yang tidak dapat disembuhkan, tungkai kehilangan dan bahkan kematian. Kecurigaan dini terhadap penyakit ini sangat penting dan bisa cepat dikonfirmasi dengan Ultrasonografi Tempat Perawatan, dilakukan di ED. Diagnosis dini sangat penting untuk menetapkan pengobatan yang tepat. Pengobatan harus dimulai segera setelah diagnosis PCD dibuat. Antikoagulasi (heparin tidak terpecah dan berat molekul rendah) dan trombolisis endovascular adalah pengobatan utama.
Penulis : Ivana Purnama Dewi, Louisa Fadjri Kusuma Wardhani, Kristin Purnama Dewi, Mohammad Budiarto
Link :
