Atypical teratoid/ rhabdoid tumor (AT/RT) primer adalah tumor maligna intrakranial pada anak-anak yang jarang ditemukan. Tumor ini sering ditemukan pada anak usia dibawah 3 tahun dan lokasi tersering pada infratentorial. AT/RT memiliki karakteristik pertumbuhan tumor yang agresif dan memiliki prognosis yang buruk. Terapi definitif tumor ini adalah dengan eksisi total tumor dilanjutkan dengan multimodalitas radioterapi dan kemoterapi. Terapi multimodalitas ini menjadi tantangan pada populasi anak-anak dibawah 3 tahun. Outcome pasien tergantung dari sejauh mana reseksi tumor yang dikerjakan dan terapi modalitas yang dilakukan.
Jurnal ini melaporkan kasus pasien anak-anak perempuan usia 7 tahun dengan tumor rekuren dan progresivitas yang agresif dari masa tumor baik secara klinis dan radiologis. Jurnal ini memiliki tujuan untuk memberikan gambaran tentang manajeman tatalaksana AT/RT yang atipikal dan meningkatkan kualitas hidup pasien.
Anak perempuan usia 7 tahun datang dengan tumor rekuren pada regio parieto-occipital. Massa tumor tumbuh melebihi tepi dari calvaria. Pasien sebelumnya pernah dilakukan operasi eksisi tumor 1 bulan sebelumnya. Setelah itu dikeluhkan massa tumor yang semakin membesar. Pasien kemudian direncakana untuk dilakukan operasi tahap kedua dengan tujuan reseksi total massa tumor. Selama prosedur operasi tumor memiliki konsistensi keras, sebagian terbentuk kista, terdapat area nekrotik, dan hipervaskularisasi. Operasi dihentikan karena perdarahan masif dari tumor yang tidak terkontrol. Pasien direncanakan untuk radioterapi dan kemoterapi. Kondisi pasien semakin menurun dan meninggal 1 bulan setelah dilakukan operasi tahap kedua.
AT/RT merupakan tumor maligna yang sangat progresif dan jarang ditemukan pada populasi anak-anak. Gen INI-1 merupakan diagnostik tumor marker pada AT/RT. Karakteristik AT/RT ditandai dengan tidak ditemukannya pewarnaan INI-1 pada sel tumor. Terapi AT/RT pada kasus ini memiliki tujuan sebagai terapi paliatif yang bertujuan untuk meningkatkan kualitas hidup pasien. Prognosis pasien yang buruk berkaitan dengan penyebaran tumor ke leptomeningeal.
Judul dan Link artikel jurnal scopus
Penulis : Dr. Muhammad Arifin Parenrengi, dr.,Sp.BS (K)
Parenrengi MA, Permana GI, Suryaningtyas W, and Fauziah D. 2022. 淭he Aggressive Progression of Primary Intracranial Atypical Teratoid/ Rhabdoid Tumor after Surgical Resection: A Case Report. International Journal of Surgery Case Report 91(January).
