Tumor sel germinal intrakranial (GCT) adalah kategori neoplasma yang jarang dan beragam yang sebagian besar menyerang anak-anak dan remaja. Tumor sel germinal (GCT) terhitung sekitar 1% dari tumor otak primer anak-anak di Amerika Utara. Selama periode 2005-2012, tingkat kejadian GCT di Korea adalah 0,179 per 100.000 anak. GCT menyumbang sekitar 3% dari keganasan pada anak usia 0-18, dan frekuensinya meningkat dengan awal pubertas. GCT menyumbang 15% dari keganasan yang diidentifikasi selama masa remaja.
Jenis tumor ini diklasifikasikan oleh Organisasi Kesehatan Dunia (WHO) menjadi enam subtipe histologis: germinoma, teratoma, karsinoma embrional, koriokarsinoma, tumor kantung kuning telur, dan tumor campuran. Germinoma menyumbang sekitar dua pertiga dari semua GCT intrakranial. Germinoma paling sering terlihat di garis tengah, terutama di daerah pineal dan suprasellar, mengelilingi ventrikel ketiga. Ganglia basalis dan thalamus merupakan 5-10% dari germinoma intrakranial. Germinoma ektopik adalah nama lain untuk germinoma off-midline.
Seorang anak laki-laki berusia 14 tahun datang ke RSUD Dr. Soetomo Surabaya dengan keluhan utama kelemahan ekstremitas kanan selama satu tahun sebelum masuk rumah sakit. Gejala memburuk dalam tiga bulan terakhir, dengan kekakuan dan kejang di ekstremitas kanannya. Tidak ada riwayat kejang, penurunan tingkat kesadaran, gangguan penglihatan, atau sakit kepala. Pasien muntah dua kali dalam 3 jam sebelum masuk. Penelitian ini telah mendapatkan informed consent dari pasien.
Pemeriksaan radiologi magnetic resonance imaging (MRI) kepala (Gambar 1) menunjukkan lesi intrarakranial berukuran 8,3×7,3×6,8 cm di regio talamus kiri dengan peningkatan kontras heterogen dan edema perifokal. Massa juga menekan ventrikel lateral kiri, ventrikel ketiga, dan otak tengah dengan pergeseran garis tengah 1,4 cm ke sisi kontralateral. Ada juga beberapa area nekrotik di dalam lesi. Gambaran ini menunjukkan tumor glioma intrakranial derajat tinggi. Hidrosefalus obstruktif juga terlihat karena efek massa tumor. Reseksi bedah direncanakan secara elektif setelah selesainya persiapan pra operasi. Namun, kondisi pasien tiba-tiba memburuk dengan penurunan kesadaran. Operasi darurat kemudian dilakukan untuk reseksi tumor. Reseksi total tumor tidak tercapai karena lokasi tumor. Pada hari kelima setelah operasi, drainase ventrikel eksternal (EVD) juga dipasang untuk hidrosefalus obstruktif sebelum beralih ke shunt ventrikuloperitoneal.
Pemeriksaan histopatologi menunjukkan tumor ganas tersusun dalam lobulus yang dipisahkan oleh septa fibrosa halus yang mengandung infiltrasi limfositik. Sel-sel tumor berukuran besar, dengan inti vesikular bulat, nukleolus menonjol, dan sitoplasma jernih (Gambar 2). Fitur morfologi ini konsisten dengan germinoma. Pemeriksaan histopatologis ini membantah interpretasi MRI sebelumnya, yang menunjukkan tumor glioma intrakranial tingkat tinggi.
Setelah radioterapi, pasien dibawa ke RSUD Dr. Soetomo satu bulan kemudian dengan luka bedah terbuka di area frontal kanan, di sekitar area Kocher, tempat ventrikulostomi dilakukan pada operasi sebelumnya. Pemeriksaan fisik menunjukkan luka terbuka di atas shunt dengan diameter 1 cm tanpa tanda peradangan atau infeksi. Pasien masih mengalami kelemahan dan kekakuan pada ekstremitas kanan dan gangguan kognitif.
Cairan serebrospinal (CSF) diaspirasi dari shunt untuk analisis, menunjukkan tanda-tanda infeksi Sistem Saraf Pusat (SSP) dari penampilannya yang keruh dan peningkatan jumlah sel yang signifikan (1720/碌L). Pemeriksaan radiologis juga menunjukkan peningkatan dinding ventrikel setelah pemberian kontras sebagai tanda ventrikulitis. Pemeriksaan MRI ditunjukkan (Gambar 1) untuk mengevaluasi respon tumor setelah radioterapi. Ukuran tumor mengecil secara signifikan setelah radioterapi, dari 5,7×5,5×7,6 cm setelah reseksi parsial menjadi 3,5×2,2×1,8 cm setelah radioterapi, menunjukkan respon yang memuaskan. Pasien kemudian menjalani pelepasan shunt dan penempatan EVD. Kultur CSF menunjukkan Klebsiella pneumonia dan sensitif terhadap amikasin. Amikasin sistemik dan intratekal diberikan, diikuti oleh meropenem sistemik. Kemudian EVD dilepas, dan pasien menunjukkan perbaikan dalam kondisi umumnya tanpa defisit neurologis lebih lanjut.
Germinoma talamik adalah suatu tumor dengan kejadian yang langka, biasanya terletak di garis tengah, terutama di daerah pineal dan suprasellar. Penting untuk mengenali semua tumor di daerah talamus, termasuk Germinoma talamik yang langka. Pemeriksaan pra operasi yang baik sangat penting untuk menentukan pendekatan manajemen pasien. Selanjutnya, radioterapi wajib untuk germinoma karena radiosensitivitasnya.
Penulis : Dirga Rachmad Aprianto, dr
Judul dan Link artikel jurnal scopus
Dirga Rachmad Aprianto, Muhammad Arifin Parenrengi
A GIANT GERMINOMA MIMICS HIGH-GRADE GLIOMA: A RARE FORM OF THALAMIC REGION TUMOR
DOI: 10.36740/WLek202208217
