Hipertensi pulmonal (PH) pada anak sering terlambat diketahui, terutama pada masa bayi dibawah usia 28 hari (neonatus), karena sedikit pemahaman terhadap faktor risiko dan gejalanya. Diagnosis lebih awal, maka pengobatan dapat dimulai lebih awal untuk mendapatkan prognosis yang lebih baik. Hipertensi pulmonal (HP) merupakan keadaan di mana terjadi peningkatan rerata tekanan arteri pulmonal (TAP)≥20 mmHg pada saat istirahat yang diukur melalui kateterisasi jantung kanan. Definisi HP pada anak sama dengan dewasa, ada 5 jenis kalsifikasi Hipertensi Pulmonal, yakni Hipertensi arteri pulmonal (HAP), HP karena penyakit jantung kiri, HP karena penyakit paru dan atau hipoksia, HP tromboemboli kronik, dan HP dengan mekanisme multifaktor yang tidak jelas.
Prevalensi HAP pada dewasa 15 hingga 50 kasus/sejuta dewasa, sedangkan pada anak 2 hingga 16 kasus/sejuta anak. Meskipun jarang, penyakit jantung bawaan dan didapat masih banyak yang belum diobati dengan adekuat karena keterbatasan sarana. Apabila tidak diterapi, HAP idiopatik akan berakhir pada kematian dalam 2 hingga 3 tahun pada dewasa dan dalam 1 tahun pada anak bila tidak diterapi. Patofisiologi hipertensi arteri paru (PAH) bersifat kompleks. Peningkatan endothelin-1 (ET-1) yang merupakan vasokonstriktor paling kuat, didapatkan pada pasien dengan HAP. Produksi ET-1 tersebut akan berkontribusi pada abnormalitas pembuluh darah yang berhubungan dengan hipertensi pulmonal.
Diagnosis yang cepat sangat penting dalam penanganan PH pada neonatus. Ekokardiografi merupakan modalitas noninvasif dalam mendiagnosis PH dan sangat berharga bagi populasi neonatus. Perannya dalam mendiagnosis PH tidak diragukan lagi. Penatalaksanaan PH pada neonatus meliputi perawatan suportif, oksigenasi, ventilasi mekanis, surfaktan, agen vasodilator paru, agen vasoaktif, dan ECMO. Prinsip penatlaksanaan PH adalah mengembalikan tekanan arteri pulmonalis (PA) ke tekanan normal. Menggabungkan berbagai modalitas untuk menormalkan tekanan PA dimungkinkan dengan prinsip kehati-hatian.
Kami melakukan studi tentang hipertensi pulmonal pada neonatus melalui catatan medis pasien di unit perawatan intensif neonatal (NICU) selama satu tahun. Semua pasien NICU menjalani skrining ekokardiografi PH dalam waktu 48 jam sejak masuk. Pasien dengan PH dimasukkan dalam penelitian ini dan data dikumpulkan untuk jenis kelamin, berat badan, status kehamilan, kondisi terkait dan hasil. Dalam satu tahun, didapatkan 167 pasien tercatat masuk NICU dengan didominasi laki-laki (96 laki-laki versus 71 perempuan). Dua puluh pasien dengan PH diidentifikasi dengan rasio laki-laki dan perempuan 1:1, dan Sebagian besar bayi dengan bayi berat lahir rendah dan prematur, (12 dari 20), asfiksia, sindrom gangguan pernapasan, tansien takipnea bayi baru lahir, enterokolitis nekrotikans, dan sistemik sindrom inflamasi berkaitan dengan PH. Lima pasien meninggal saat perawatan di rumah sakit. Tiga pasien PH representatif menunjukkan dilatasi atrium kanan dan regurgitasi trikuspid pada pemeriksaan ekokardiografi. Pasien-pasien ini dipasang ventilator dan diberi sildenafil oral 2mg/kg berat badan. Satu bayi meninggal karena disfungsi organ multipel. Kesimpulan: Hipertensi pulmonal pada neonatus dapat didiagnosis dini dengan ekokardiografi. Penanganan hipertensi pulmonal bersifat multimoda dan perawatan holistik harus dilakukan sesuai dengan kondisi bayi.
Disarikan dari artikel dengan judul: œPulmonary Hypertension in Neonates: Early identification and treatment yang diterbitkan bulan September 2025 di Research J. Pharmacy and Technology. Vol. 18 No 9), Halaman: 4449-54. Link:
Penulis:
Prof. Dr Irwanto,dr SpA(K)
Scopus ID 59912681400
Departemen Ilmu Kesehatan Anak
Fakultas Kedokteran 51¶¯Âþ
