Small cell neuroendocrine carcinoma (SCNEC) sebagai tumor primer jarang terjadi padaorgan ekstrapulmonal tetapi telah dilaporkan terjadi di banyak tempat, termasuk saluran pencernaan, leher rahim, ginjal, kandung kemih, dan kelenjar prostat. Sebagai penyakit saluran kemih yang sangat jarang, penyakit ini mewakili kurang dari 0,5% kanker saluran kemih.
Lokasi SCNEC yang paling umum pada saluran kemih adalah kandung kemih dan prostat, sedangkan keterlibatan ureter jarang terjadi. Tumor ini menunjukkan perilaku biologis yang agresif. Prognosis untuk sebagian besar SCNEC ureter primer suram, dengan sebagian besar pasien meninggal dalam waktu satu tahun. Diagnosis dini dan pengobatan SCNEC ureter merupakan tantangan karena gejala klinis dan temuan radiografi yang tidak spesifik. Dengan ini, kami menggambarkan seorang pria berusia 56 tahun dengan nyeri pinggang berulang dan ditemukan SCNEC pada ureter. Penelitian ini bertujuan untuk mendeskripsikan diagnosis dan penatalaksanaan pasien SNEC.
Seorang laki-laki berusia 56 tahun dirujuk ke dokter urologi umum karena nyeri pinggang kanan yang berulang. Dia mengeluh sakit pinggang selama tiga bulan sebelum menemui ahli urologi umum. Urinalisis dan pemeriksaan laboratorium dalam batas normal. Pielografi intravena (IVP) awal menunjukkan hidronefrosis ginjal kanan akibat obstruksi ureter distal. CT-Scan abdomen tidak dilakukan karena kendala ekonomi. Ahli urologi melakukan ureteroskopi (URS) kanan. Namun prosedur tersebut gagal karena ureteroskop tidak dapat masuk ke ureter karena tampak adanya massa padat yang menghalangi lubang ureter. Pasien kemudian dirujuk ke rumah sakit tempat penulis bekerja.
Pada pemeriksaan fisik didapatkan nyeri pinggang kanan. Berbekal data RS sebelumnya, URS diulang pada ureter kanan. Massa papiler ditemukan di sepanjang ureter distal hingga medial. Biopsi mukosa massa papiler dilakukan dan pemasangan DJ stent berhasil. Hasil pemeriksaan patologi menunjukkan sistitis polipoid, dan tidak ditemukan tanda-tanda keganasan. DJ stent dipasang selama tiga bulan, dan pasien tidak menunjukkan gejala lebih lanjut. Setelah tiga bulan, DJ stent dilepas, dan pasien disarankan kembali untuk pemeriksaan lanjutan tiga bulan setelah pelepasan DJ stent. Namun pasien merasakan sakit, dua minggu setelah DJ stent dilepas. Pemeriksaan multislice computerized tomography (MSCT) abdomen dengan kontras dilakukan. Hasilnya menunjukkan hidronefrosis dan hidroureter dengan massa berlobulasi pada dinding kandung kemih posteroinferior dengan perluasan ke lapisan perivesical dan menginfiltrasi persimpangan ureterovesical kanan menyebabkan obstruksi, menunjukkan massa ganas. Radiografi dada diambil, dan tidak ditemukan lesi paru primer atau metastasis.
Selanjutnya, dilakukan reseksi transurethral pada massa dan massa yang direseksi dikirim ke ahli patologi untuk pemeriksaan lebih lanjut. Hasil patologi berupa sel nukleus oval, pleomorfik, hiperkromatik, sitoplasma sedikit, tersusun dalam pola trabekuler, pola roset, ciri cetakan, dan invasi jaringan otot. Sel-sel tumor menunjukkan sitoplasma positif untuk sinaptofisin, sitokeratin dan antibodi neuro spesifik enolase (NSE) pada pembesaran 400x Kemoterapi dengan carboplatin dan etoposide diberikan selama tiga siklus. Setelah kemoterapi siklus ketiga, evaluasi ulang tumor dengan CT scan perut menemukan bahwa tumor telah menyusut. Setelah evaluasi sistoprostatektomi, dilakukan nefroureterektomi kanan dan pengalihan saluran ileum. Ginjal kanan, ureter, kelenjar prostat dan kandung kemih telah diangkat. Kemoterapi dilanjutkan setelah operasi sampai selesai sesuai jadwal. Enam bulan setelah operasi, evaluasi dengan CT scan perut tidak menemukan adanya massa sisa. Dua belas bulan setelah operasi, pasien mengeluh sakit perut dan sulit buang air besar. Setelah merujuk ke konsultan digestif disimpulkan adanya kekambuhan massa di daerah persimpangan ileocecal. Ketika kondisi pasien memburuk, dilakukan ileostomi. Kondisi umum pasien tidak membaik dan meninggal sepuluh hari setelah pengobatan atau satu tahun pasca sistoprostatektomi radikal.
Dalam penelitian ini, kami menggambarkan kasus dalam mendiagnosis dan menangani pasien dengan SCNEC. Kemoterapi mengurangi ukuran tumor setelah siklus ketiga. Massa residif setelah kemoterapi dan pembedahan menunjukkan pemberantasan tumor yang tidak tuntas. Kondisi pasien memburuk meskipun ada cara pengobatan yang berbeda, menghasilkan hasil yang buruk.
Terjadinya SCNEC primer adalah fenomena yang sangat jarang terjadi, dengan total kasus yang terdokumentasi kurang dari 50 kasus sejak identifikasi awal pada tahun 1986. Kelangkaan kasus mengakibatkan terbatasnya pengetahuan mengenai gambaran klinis dan prognosis dari individu yang terkena, dengan analisis histologis sebagai acuan. alat diagnostik utama.
Sejauh pengetahuan kami, tidak ada teknik pengobatan standar untuk SNEC ureter yang ada. Pengambilan keputusan dalam manajemen pasien terutama didasarkan pada laporan kasus yang dipublikasikan sebelumnya. Perawatan yang paling umum digunakan untuk SCNEC adalah kombinasi pembedahan (cystoprostatektomi, nefroureterektomi), kemoterapi, dan radiasi. Menurut beberapa penelitian, kemoterapi berbasis cisplatin tampaknya memiliki prognosis dan tingkat kelangsungan hidup yang lebih baik. Untuk invasi kandung kemih tambahan, beberapa penulis menyarankan rejimen yang mengandung platinum dan etoposide. Ahsaini dkk. melaporkan keberhasilan pengobatan SCNEC saluran kemih dengan kemoterapi neoadjuvan (ifosfamide/doxorubicin dan etoposide/cisplatin). Pasien masih bebas penyakit dalam waktu dua tahun setelah masa tindak lanjut. Dalam laporan kasus lain, pasien ditangani dengan empat siklus kemoterapi neoadjuvan dengan cisplatin/etoposide. Pasien bebas dari penyakit dalam waktu 13 bulan masa follow-up.
Laporan kasus ini menyoroti pentingnya evaluasi menyeluruh pada pasien dengan nyeri panggul berulang dan dugaan obstruksi saluran kemih. Kasus ini menekankan perlunya pemantauan dan evaluasi terus menerus bahkan setelah pengobatan obstruksi saluran kemih atau kanker berhasil, karena kemungkinan kambuh kembali. Deteksi dini sangat penting untuk mendapatkan hasil yang lebih baik.
Studi ini menekankan pentingnya diagnosis yang tepat waktu dan tepat untuk menangani kasus SCNEC primer yang jarang terjadi di ureter. Meskipun kemoterapi dan pembedahan pada awalnya berhasil mengurangi ukuran tumor, hasilnya kurang baik karena tumor kambuh kembali. Karena SCNEC pada ureter jarang terjadi, sedikit yang diketahui mengenai karakteristik klinis, patologis, dan prognostiknya. Saat ini, metode diagnosis yang paling dapat diandalkan adalah pemeriksaan histologis. Untuk mencegah kekambuhan dan meningkatkan hasil, penting untuk melakukan penilaian komprehensif dan tindak lanjut terhadap pasien.
Penulis: Dr. Wahjoe Djatisoesanto, dr., Sp.U(K).
Sumber Artikel Jurnal: Ureteral small cell neuroendocrine carcinoma: A case report and short review
