Sindrom Marfan (MS) adalah penyakit bawaan autosomal dominan yang melibatkan jaringan ikat tisu. Sementara diseksi aorta tetap menjadi penyebab kematian pertama pada pasien dengan MS, apakah pasien dapat melakukan aktivitas fisik atau tidak berhubungan dengan diseksi aorta masih menjadi perdebatan. Beberapa penelitian/pedoman telah menunjukkan bahwa olahraga memiliki efek menguntungkan pada aorta. Ulasan ini membahas dan memberikan resep latihan untuk pasien MS dengan memprioritaskan keselamatan mereka. Kami merancang resep latihan dalam metode FITT (frekuensi, intensitas, waktu, dan jenis) berdasarkan beberapa pedoman dan beberapa hasil penelitian terkait olahraga dengan MS. Resep ini bertujuan untuk mendorong pasien dengan MS dan untuk meningkatkan kondisi fisik dan mental mereka.
Profesor Antonie Marfan, seorang dokter anak Prancis, pertama kali menggambarkan Sindrom Marfan pada tahun 18961. Marfan Syndrome (MS) adalah kelainan bawaan autosomal dominan, dengan 75% penyakit bawaan dan 25% mutasi kasus baru. Hal ini disebabkan oleh gen mutasi FBN1. Gen ini mengkodekan fibrillin-1, anggota fibrillin keluarga dalam protein manusia. Diketahui bahwa fibrillin adalah struktur utama mikrofibril dan memainkan perannya untuk memberikan deposisi elastin dalam tubuh manusia.
Rehabilitasi adalah kegiatan atau proses untuk membantu pasien dengan penyakit serius atau cacat yang membutuhkan perawatan medis pengobatan untuk memberikan potensi penuh mereka untuk kemampuan fisik, psikologis dan sosial daripada berfokus pada diagnosis mereka.
Rehabilitasi dapat diberikan dalam berbagai situasi, baik rawat jalan atau rawat inap, di rumah sakit atau klinik, pengaturan individu atau komunal. Orang dengan MS perlu direhabilitasi untuk meningkatkan kesehatan fisik dan mental.
Efek latihan yang berhubungan dengan tekanan dan diameter di dinding aorta menunjukkan bahwa olahraga rutin dapat mencegah melemahnya dinding aorta dan mengurangi diameter aorta dibandingkan dengan kelompok kontrol, mencegah aorta pelebaran. Kedua kelompok sukarela dan paksa menunjukkan peningkatan yang signifikan dalam elastisitas aorta dinding. Menurut Vanem et al., jantung manifestasi adalah penyebab utama kematian Marfan’s pasien. Ada empat jenis latihan: 1.) Latihan aerobik/kardio. Ini adalah latihan intensitas rendah yang bisa dilakukan secara berlebihan periode yang lama. Latihan ini merangsang dan memperkuat jantung dan paru-paru serta mengoptimalkan pemanfaatan O2 dalam tubuh, seperti berenang, jalan kaki, dan bersepeda. 2) Anaerobik. Ini adalah intensitas tinggi dan durasinya lebih pendek, hanya dalam 2 menit, dan melibatkan kekuatan otot, termasuk latihan beban atau lari cepat. Anaerobik membutuhkan lebih tinggi O2 pasca latihan daripada aerobik. 3) Dinamis (isokinetik). Berolahraga dengan menggerakkan seluruh komponen otot atau berirama berotot, seperti melempar bola bowling. 4) Statistik (isometrik). Berolahraga tanpa bergerak saat otot berkontraksi.
Tujuan utama latihan adalah untuk mengurangi pelebaran akar aorta mengarah ke diseksi aorta sebagai penyebab utama kematian. Selanjutnya, mitigasi hipertrofi jantung dan memperbaiki tanda-tanda kelebihan. Latihan dinamis juga dapat mengurangi psikologis stres, dan somatisasi bertahan selama 1 tahun follow-up. Berdasarkan Marfan Foundation, olahraga teratur meningkatkan kesejahteraan fisik dan emosional.
MS adalah penyakit bawaan autosomal dominan yang melibatkan jaringan ikat. MS memiliki banyak manifestasi klinis. Yang paling penting dan paling mengancam jiwa manifestasinya adalah diseksi aorta. Selain farmakologi/terapi bedah, rehabilitasi juga memiliki peran penting dalam meningkatkan kualitas hidup, memperlambat memburuknya kondisi, dan meningkatkan kapasitas fungsional pasien. Rehabilitasi latihan sudah memiliki bukti untuk memberikan manfaat bagi manifestasi jantung pasien Marfan. Latihan menggunakan metode FITT akan membuat dokter lebih mudah menasihati tentang latihan yang aman untuk pasien Marfan. Berolahraga dalam intensitas rendah-sedang yang dinamis selama 30 menit dalam 4-5 kali/minggu memiliki manfaat yang signifikan terkait dengan pengurangan dilatasi aorta yang mengarah ke pembedahan dan meningkatkan kesejahteraan fisik dan emosional.
Penulis : Ronaldi Rizkiawan, Ayuni Sawitri, Ivana-Purnama Dewi, Meity Ardiana
Link :
