Sarkoma sinovial adalah jenis sarkoma yang lebih umum pada pria dibandingkan dengan wanita, terhitung 8% dari semua jenis sarkoma. Sarkoma ini terjadi karena adanya ranslokasi t(X;18) (p11;q11) yaitu pada kromosom 18 dan X terjadi translokasi. Sarkoma sinovial paru primer sangat jarang, terhitung <0,5% dari semua tumor paru, timbul paling sering di parenkim paru diikuti oleh pleura dan mediastinum. Jenis tumor ini sangat agresif dengan hasil klinis yang buruk. Sarkoma sinovial paru primer dapat terjadi pada kedua jenis kelamin secara setara. Pada rontgen dada, sarkoma sinovial sering bermanifestasi sebagai massa parenkim paru dengan batas bulat atau berlobus yang berbatas tegas. Temuan computed tomography yang umum adalah massa soliter, besar, berbatas tegas yang meningkatkan kontras secara heterogen. Pada kasus ini, pasien wanita berusia 51 tahun mengalami batuk dan nyeri dada. CT scan dada menunjukkan peningkatan massa padat di lobus kiri bawah. Pasien didiagnosis dengan sarkoma sinovial paru primer dan menjalani operasi untuk reseksi lobus kiri bawah dan kemoterapi dengan respon yang baik. Kasus ini melaporkan sarkoma sinovial paru primer berdasarkan pedoman SCARE 2020.
Seorang wanita 50 tahun mengeluh nyeri dada kiri intermiten selama satu bulan, nyeri tumpul, batuk intermiten selama dua bulan, tidak ada dahak, tidak ada batuk darah, sesak napas jarang, tidak ada penurunan berat badan, dan tidak ada demam. Pasien memiliki riwayat hipertensi dan rutin mengkonsumsi obat antihipertensi, tidak ada riwayat kanker dalam keluarga. Pemeriksaan kondisi pasien baik. Pemeriksaan dada dengan pernapasan teratur tidak menemukan suara tambahan. Pemeriksaan payudara bilateral biasa-biasa saja dan tidak ada limfadenopati aksila dan serviks. Tidak ada benjolan atau nyeri akibat tekanan pada ekstremitas dan tidak ditemukan jari clubbing. Pemeriksaan sistemik yang tersisa normal. Pemeriksaan laboratorium biasa-biasa saja. Hasil rontgen dada penunjang menunjukkan massa di lobus kiri bawah.
Pemeriksaan tambahan menggunakan toraks multislice computed tomography (MSCT) menunjukkan peningkatan lesi padat di segmen anterobasal lobus kiri dengan ukuran 2,1 脳 1,8 脳 1,9 cm, melekat pada perikardium, pembesaran kelenjar getah bening subsentimeter di peri bronkial kanan, peribronkial kiri, sub carina, paratrakeal bawah kanan dan kiri, dan paratrakeal kanan atas (Gbr. 1). Hasil survei tulang tidak menunjukkan adanya metastasis. FNAB belum mempertimbangkan lokasinya yang dekat dengan jantung. Pasien menjalani biopsi terbuka dengan prosedur video-assisted thoracoscopy surgery (VATS). Karena sulitnya mendekati tumor, diputuskan untuk dilakukan torakotomi. Tumor ditemukan di lobus kiri bawah tanpa perlengketan pada jaringan sekitarnya. Oleh karena itu, reseksi baji dengan staples dilakukan tanpa limfadenektomi. Diekstraksi massa putih, abu-abu, padat, dan kenyal dengan ukuran 2,0 脳 1,5 cm. Pemeriksaan histopatologi menunjukkan diagnosis tumor sel spindel dan sarkoma sinovial berdasarkan hasil pemeriksaan imunohistokimia (IHC) epitel membran antigen (EMA) dan CD 99 positif. Pementasan TNM didasarkan pada American Joint Committee on Cancer (AJCC) edisi kedelapan sarkoma tulang dan jaringan lunak stadium IA. T1 (organ-confined) berdasarkan abdomen dan organ viseral toraks, N0 dan M0.
Kemoterapi kemudian dilakukan selama 3 siklus dengan doksorubisin dengan dosis 25 mg/m2 dan ifosfamid dengan dosis 3000 mg/m2 bersama dengan messna dalam tiga protokol mingguan. Evaluasi CT-scan dada dilakukan tiga bulan setelah kemoterapi dan menunjukkan respon lengkap tanpa kekambuhan lokal. Pasien menjalani pemeriksaan rutin setiap 3 bulan pada tahun pertama pasca operasi dan terapi kemo tambahan dan setiap 6 bulan setelah itu dengan respons lengkap tanpa kekambuhan.
Insiden sarkoma sinovial paru primer sangat jarang. Pasien kebanyakan berobat karena batuk, nyeri dada, kesulitan bernafas, dan hemoptisis. Meskipun menyerupai jumlah jaringan lunak tetapi sulit untuk didiagnosis secara klinis dan radiologis dari tumor paru primer dan metastatik lainnya. Diagnosis primer sarkoma sinovial paru didasarkan pada gejala klinis, pemeriksaan radiologis, patologi, dan imunohistokimia untuk menyingkirkan kemungkinan tumor primer lain dan sarkoma metastatik. Pemeriksaan imunohistokimia memainkan peran penting dalam diagnosis sarkoma sinovial paru primer. Sarkoma sinovial paru primer positif untuk sitokeratin 7 dan 19, EMA, BCl-2, CD 99, dan Vimentin, sedangkan negatif untuk penanda S-100, CD-34, desmin, aktin, dan tumor vaskular. Selain pemeriksaan histopatologi dan imuno histokimia (IHC), analisis sitogenetik dapat mengkonfirmasi diagnosis sarkoma sinovial paru.
Pengobatan standar sarkoma sinovial paru primer adalah bedah luas Masih belum ada pedoman standar untuk terapi radio adjuvant atau kemoterapi, tetapi radioterapi lebih dianjurkan. Kemoterapi dapat dipertimbangkan pada pasien dengan risiko tinggi metastasis atau pada stadium lanjut. Pasien menjalani reseksi baji lobus bawah kiri diikuti dengan kemoterapi doxorubicin dan ifosfa mide. Kemoterapi menjadi pilihan karena waktu tunggu yang lama. Doksorubisin dan ifosfamid adalah protokol standar untuk sarkoma sinovial dengan tingkat respons yang diharapkan mulai dari 25 hingga 60%. Selain itu, kombinasi doksorubisin dan ifosfamid telah terbukti memiliki efek terapeutik pada sarkoma.
Penulis: Dr. Daniel Maranatha, dr., Sp.P(K)
Rujukan:
